文/胸腔內科 陳世彬 醫師
近年來隨著網路越來越發達，人手一機的情況下，菜瓜布肺已經是越來越常聽到的名詞。那到底甚麼是菜瓜布肺呢 ? 其實它有別於一般常見的肺部疾病(例如氣喘病與慢性阻塞性肺病) ，我們稱之為特發性肺纖維化。它好發在60歲以上的病人身上，由於多數患者有抽菸的病史，因此很常被誤診為慢性阻塞性肺病。然而這個疾病之所以可怕，乃是因為它的中位數存活期僅約2-5年，比很多癌症的五年存活率都來的低，是一個高死亡率的疾病。因此藉由本次的衛教說明，讓大家深入認識此病。
病人大多主訴漸進式的活動氣促、乾咳、疲倦、肌肉痠痛、或關節痛。有別於氣喘病與慢性阻塞性肺病，它更會出現杵狀指、缺氧、以及像撕魔鬼氈的吸氣期爆裂音。因此當病人符合上述臨床表現時，若胸部X光出現雙下肺野網狀浸潤時，就可以安排胸部電腦斷層檢查。特發性肺纖維化的胸部電腦斷層呈現網狀線條增加、雙下肺野支氣管擴張症、以及在雙側肺底部出現肋膜下蜂巢般的影像。
並伴隨著雙側肺容積減少
多數患者出現上述電腦斷層影像時，其肺功能就已經非常差了。還好目前有兩種標靶藥物，一個叫抑肺纖(nintedanib)，作用在酪胺酸激酶受體；另一個叫比樂舒活(pirfenidone)，抑制TGFbeta刺激的膠原合成，可以下降肺功能惡化的速度，減少急性惡化的頻次，改善病人的症狀。目前這兩個藥物都有健保給付，但是要事前審查通過才可以不用自費使用。
筆者就有一位患者在一次肺炎引發的呼吸衰竭後，藉由胸部電腦斷層檢查出肺部纖維化，隨即在肺炎治療改善後使用標靶藥物。之後順利的脫離人工呼吸器 並減少氧氣的需求，而且藉由藥物讓原本寸步難行無法出門的病人可以在自家宅院前後稍作活動，大幅改善生活品質。
雖然這個疾病目前尚未找到病因，但已找到一些危險因子，例如抽菸、暴露到石頭、金屬、木材、以及有機粉塵也都有可能。另外，胃酸逆流也有一說長期會造成肺部的傷害，不可謂不慎。
此外，這個疾病在自然病程中也會類似氣喘或慢性阻塞性肺病出現急性惡化。特發性肺纖維化急性惡化的死亡率很高(40%)，需要小心面對。而目前針對急性惡化的治療並沒有很有效的藥物，因此早期診斷早期治療，減少急性惡化的頻次才是最重要的。
萬一肺纖維化發生急性惡化導致呼吸衰竭，是否要做氣切與是否要會診安寧療護則需視病情變化與主治醫師充分討論。
目前也有醫病共享決策(shared decisionmaking)可以讓醫師與家屬間做充分說明與協調。
