膽汁濃縮症候群:新生兒膽汁滯留症的罕見原因

論文名稱：

英文：Inspissated bile syndrome: A rare cause of neonatalcholestasis

作者：兒童部 陳善銘 醫師

研究目的：

膽汁淤積綜合徵（IBS）被定義為肝外膽汁淤泥阻塞膽管且排除先天性膽道畸形，膽汁酸合成缺陷，或造成新生兒黃疸的肝細胞原因。 估計發生率在17.5萬活產中佔1位，佔嬰兒期所有因黃疸接受手術病患的8％。

研究結果：

嬰兒期濃縮症候群的形成與一些危險因素有關，包括早產，全靜脈營養，脫水，溶血性疾病，囊性纖維化，先天性心臟病，敗血症和頭孢子素類抗生素。本個案報告提出本院新生兒加護病房處理此罕見的病例的經驗，利用超音波早期診斷，經口服熊去氧膽酸（UDCA）治療後膽紅素水平並無改善，再接受手術後黃疸得以順利消退。其手術後40天患者的血清膽紅素水平恢復正常，其他生化檢查結果亦在3個月大時恢復正常。

研究貢獻與臨床應用：

此研究可了解新生兒膽汁濃縮症候群的風險。本個案報告成果可做為兒科醫師治療膽汁濃縮症候群病患時之參考。