文/中山醫學大學附設醫院 醫事部 巫康熙 副院長
兒童血液腫瘤科 主治醫師

血友病和重度海洋性貧血是相當罕見的血液疾病，這些病患一輩子需要很複雜的醫療照顧，更需要依靠非常專業的醫療團隊;兒童癌症和成人癌症有很大的不同，個案數雖不多，但治癒率比成人高很多。治療疾病是一個漫長的團體戰，醫療團隊不只要面對無法配合的小朋友，還要面對擔心不止的整個家庭情緒和壓力，治療這些病患，基本上是「吃力不討好」，加上因為這些患者很少，所以常被大家忽視。

這些疾病的醫療照顧需要花費很高的成本，眾多醫學中心基於成本的考量，積極發展的意願不高，而醫生也因這領域非常複雜，要投入很多的心力，且生死攸關造成壓力很大，加上病人不多以致收入不高，導致大部分的醫師望之卻步。但中山附醫一本救助重難罕症初衷，去(109)年積極發展罕見血液疾病，及擴大兒童癌症團隊，希望透過整個機構的整合，打造最先進的醫療來提高治癒率，幫助更多病患與家庭。

兒童癌症中最常見的就是血癌，近年來在血癌的醫療上有很大的進步，包括(1)以血癌基因檢測和殘存癌細胞(MRD)的監測來調整治療方向;(2)新的抗癌和標靶藥物;(3)新的骨髓移植方式如半吻合移植來治療頑固的血癌;(4)預防性抗生素降低感染風險。本院為了幫助重症病童，極積專案進口多種新藥，不惜成本，只為救活病童，希望可達到目標: No children should die of cancer or blood disorders(盡全力不讓兒童死於癌症或血液疾病)。在醫院的支持下，醫療團隊救治了不少非常困難的病患。在以前，幾乎是不可能救活的，雖花了不少醫療成本，團隊也相當辛苦，但大家都感到欣慰和開心。

罹患罕見血液疾病或兒癌的人數不多，但是醫療上需要大量投入軟硬體設備，包括新的機器、最新的藥物、充足醫療人員等，才能提高醫療品質和治癒率，這不僅需要院方全力的支持，也要有專業的團隊才能勝任。家長一聽小孩得這類的重病，常六神無主且慌了手腳，上網看了很多的資料，愈看愈擔心和害怕，因為疾病複雜，更需要有經驗的醫師，先進行仔細的討論再下決定，才能給病患最好的治療。

中山團隊針對各種困難複雜之血液疾病和兒童癌症，最先進的治療技術如下，

• 血液疾病包括：
  • 血友病：同位素滑囊膜切除術(全台最有經驗)、第八因子呈色法檢驗(全台最先進)、血友病居家訪視與治療。
  • 類血友病：困難之類血友病診斷與治療。
  • 重型地中海貧血：結合核磁共振之心鐵和肝鐵掃描(少數醫學中心的技術)，調整排鐵劑使用。
  • 再生不良性貧血：免疫調整藥物加最新的血小板生成素治療(少數在兒童使用血小板生成素的醫學中心)，親屬與非親屬之骨髓周邊幹細胞移植治療(九成以上的成功率)。

• 兒童癌症和骨髓移植包括：
  • 對於各種惡性疾病(如血癌、淋巴癌、兒童腦瘤、神經母細胞瘤)腫瘤基因檢查：結合病理科與基因實驗室，尋找針對惡性腫瘤的標靶藥物。
  • 最好的治療藥物：除了積極向健保專案申請藥物給付外，也提供各種必須專案進口之藥物治療困難疾病或其併發症。
  • 最先進之設備：兒童優先之各種腫瘤掃描與追蹤，包括先進的電腦斷層、核磁共振與正子掃描。
  • 兒癌與骨髓移植：全國首屈一指的骨髓幹細胞移植團隊(超過130例兒童移植經驗)與兒童高難度半吻合骨髓移植經驗。
  • 最好的治療環境：全國最大之兒癌病房活動空間，最新型的兒童正壓病房(少數醫學中心才有)與兒童骨髓移植病房。
  • 兒癌多專科團隊會議：由兒童血腫科、病理科、放射腫瘤科、核醫科、神經外科、小兒外科、中醫兒科與社工結合之整體醫療團隊，為每一位病童擬定專屬之治療計畫與定期討論。

文/中山醫學大學附設醫院 兒童血液腫瘤科 翁德甫 主任

小芸是個很愛唱歌跳舞的三歲小女生，從她出生後，家庭充滿幸福與快樂，是父母眼中的開心果。但有天，小芸開始不明原因的發燒，一開始以為只是感冒引起的，但是反反覆覆的一直沒有改善。到了第七天，小芸被帶到大醫院檢查，發現除了喉嚨發炎外，頸部淋巴結也腫大、肝指數上升，一開始以為是病毒性感染導致的持續發燒，所以每三天要抽血追蹤，家中的開心果因為要抽血打針做檢查而驚恐不安，父母看在眼裡而心痛與徬徨。

住院第五天，小芸開始抱怨胸口疼痛起來，甚至痛到沒有辦法睡覺，媽媽安慰小芸說，胸口痛痛是因為裡面有傷口，所以才會痛痛。小芸睜大眼睛點點頭，表示瞭解，媽媽眼淚卻流了下來。

頸部淋巴結的切片結果顯示是惡性淋巴瘤，是兒童癌症第三常見的腫瘤，治癒率可達到八成。於是兒癌醫師與爸爸媽媽開了一個全人座談會來討論小芸的治療方向。經過醫師解釋，惡性淋巴瘤第三期只要經過化療，有八成的治癒率，爸爸決心想拚拚看，把小芸的病治好。

但是媽媽心疼小芸在這段時間被疾病的發燒、疼痛、抽血、打針、檢查折磨著，深怕後續的治療讓小芸更痛苦而反對治療。醫師說：「媽媽，小芸雖然不瞭解，但是如果她能夠表示意見，她一定想要活下來，想要跟媽媽一直在一起。」討論過程，媽媽不願意，可是爸爸堅持要治療。會談結束之後，爸爸媽媽大吵了一架，原本幸福的家庭已要瀕臨破碎，小芸忍受著胸口的疼痛，不敢哭也不知道爸媽為什麼要吵架。

當天晚上，小芸接受了第一劑藥物治療。隔天早上，醫師查房的時候，媽媽說小芸昨晚睡到一半，突然坐起來對媽媽說：「我胸口裡面的傷口不會痛痛了」。就是這句話，讓媽媽對治療的態度一百八十度大轉變，開始全力配合醫師治療，無論是吃藥、飲食，只要醫師說該如何做，媽媽一定做到最好。經過半年的努力，小芸終於恢復健康。

三年後，小芸開心的拿著畢業照走進診間，告訴醫師：「我幼稚園畢業了，要升小一了。」。爸爸偷偷告訴醫師：「我老婆肚子裡面又有一個了。」全家人臉上洋溢著幸福的表情。在兒癌醫師的幫助之下，瀕臨破碎的家庭重拾幸福。

兒童癌症是台灣兒童的第二大死亡原因，而兒童癌症引起的死亡往往造成家庭破碎、父母的傷痛與國家未來的極大損失。兒癌的診斷與治療非常複雜，家長對醫療的認知、醫師對家長的解釋與溝通、父母對治療的配合等等因素，都左右了兒癌治療的成敗。然而，面對困難的兒童癌症，倘若家長能與兒童血腫醫師一起合作，就如同本文的小芸一樣，一定可以戰勝病魔，讓家不會因此而破碎。

兒童淋巴癌是兒童第三常見的癌症，僅次於兒童血癌與腦瘤，常常以不明原因的發燒或頸部腫塊來表現，而根據淋巴癌侵犯的範圍分為一到四期，對化學治療的反應極佳，即使到第四期侵犯骨髓，仍有不錯的治療反應；即使治療反應不佳，也可以使用造血幹細胞移植來治癒病童。

本院兒童血腫團隊，有超過140例造血幹細胞移植的成功經驗，其中包括了由父母捐贈幹細胞進行移植的「半吻合移植」，成功治癒困難的兒童癌症疾病。而面對困難治療的兒童癌症，兒癌團隊除了提供最好的醫療技術之外，也提供良好的治療環境，寬敞明亮的空間與正壓病房，更重視醫護團隊與家長之間的溝通，我們相信只有兒童血腫團隊與家長、病童一同攜手合作努力，才能戰勝病魔，讓幸福美滿的家庭，重新回到軌道上，讓兒癌病童與其他健康的兒童一樣擁有美好的人生。