【腎臟科】快速進展性新月形腎絲球腎炎之治療

文/腎臟科 張浤榮 主任

陳女士在一次感冒之後,乾咳持續了數個月,於2009年3月時到本院求診,被胸腔內科醫師發現腎功能不良、貧血、蛋白尿及和血尿,轉到腎臟科筆者的門診治療;陳女士當年60歲,腎功能指標肌酐酸為2.4mg/dL,臉色蒼白、血色素只有8.4g/dL。

腎臟功能不好常會合併貧血,而貧血通常是慢性的過程,需要一段時間才會產生;而急性腎衰竭的患者因病程短暫不太會貧血,因此,陳女士的初診紀錄被懷疑是「慢性腎衰竭」。

接著安排腎臟超音波檢查來確認是否有兩邊的腎臟萎縮?然而陳女士的腎臟超音波竟很正常,左右腎臟大小都是11.5公分,腎臟不但沒萎縮反而還略大一點點,陳女士的腎病可能不是慢性腎衰竭。

平常我們熟知的腎病類型,通常是急性腎衰竭或是慢性腎衰竭,現在要介紹的是另一種「快速進展性」新月型腎絲球腎炎,而陳女士經過腎臟穿刺檢查證實就是這個疾病,住院檢查當天腎功能更惡化到肌酐酸為3.1mg/dL。

這種快速進展性腎絲球腎炎的特徵就是腎功能會迅速喪失(通常在三個月內腎絲球過濾率下降一半),腎臟病理組織檢查可見到腎絲球中有「新月」形狀的形成。這種「月」並不是美麗的「中秋圓月」,而是很凶狠的「彎刀月」,如果不及時治療,有九成患者甚至會在半年後進入洗腎狀態。

其他特徵還有嚴重的血尿和蛋白尿,血尿和蛋白尿的原因是來自腎絲球顯微結構的損傷所引起,有時整日會超過3克蛋白質流失合併水腫,有些患者還會出現高血壓,更嚴重者是明顯的少尿或無尿,這些症狀強烈暗示著治療後預後不良。

快速進展性腎絲球腎炎分為三大類,第一類是抗腎小球基底膜(anti-GBM)抗體疾病,腎臟螢光免疫染色可見沿著腎小球基底膜的線形沉澱;第二類是免疫複合體沉澱,腎臟螢光免疫染色可見免疫複合體的顆粒散在性沉澱;第三類最常見,是既無抗腎小球基底膜(anti-GBM)抗體也無免疫複合體沉澱,有時會合併咳血,而陳女士的腎病是第三型的這一種。

其他在腎衰竭時也不太會出現腎萎縮的腎病還有糖尿病、類澱粉沉著症、多發性骨髓瘤、多囊腎等等。

新月形腎絲球腎炎的標準治療,包括使用類固醇和化學藥,由於都是免疫抑制劑,治療過程中需注意感染的風險。如果患者還會合併肺泡出血或咳血等症狀,還要增加血漿置換治療。雖然新月形腎絲球腎炎的預後狀況大部分不太好,但若能盡早確診也能有不錯的治療效果,盡早治療不要延遲,如同本例陳女士的治療反應相當不錯。若病情演化到長期洗腎需要換腎治療時,需至少6個月以上沒有測得Anti-GBM的抗體,才可以接受腎臟移植手術。

陳女士的腎臟疾病經過本院標準診斷程序,以免疫抑制劑積極治療,兩個月後腎功能恢復至肌酐酸1.5mg/dL,再過半年腎功能恢復正常至肌酐酸1.1mg/dL,到目前2019年為止陳女士已在本院追蹤十年,她的腎功能還是維持正常在1.1mg/dL。